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想象一下患有一種罕見且無法預(yù)測的終生疾病，這種疾病隨時可能爆發(fā)，急需緊急治療。這是一種導(dǎo)致全身出現(xiàn)紅腫、發(fā)癢和疼痛性膿皰的疾病。

勃林格殷格翰皮膚病學(xué)臨床開發(fā)和醫(yī)學(xué)事務(wù)部負(fù)責(zé)人Emmanuelle Clerisme-Beaty介紹了從泛發(fā)性膿皰型銀屑病（GPP）患者身上獲得的最新思考及其對患者治療的意義。

想象一下患有一種無法預(yù)測的終生疾病，這種疾病隨時可能爆發(fā)，急需緊急治療。陽光、感染、壓力或懷孕都可能引發(fā)這種疾病。這是泛發(fā)性膿皰型銀屑?。℅PP）患者的現(xiàn)實生活。

GPP是一種罕見病，對患者的影響是巨大的?；颊咂つw上會出現(xiàn)廣泛的非感染性膿皰，這些膿皰會引發(fā)顯而易見的紅腫、瘙癢和疼痛。這一疾病的影響不僅限于皮膚，發(fā)作時還會導(dǎo)致發(fā)燒、發(fā)冷、疲勞和惡心，以及相當(dāng)大的精神和情緒困擾。如不及時轉(zhuǎn)診和治療，GPP發(fā)作會導(dǎo)致敗血癥和腎功能衰竭等嚴(yán)重并發(fā)癥。

有關(guān)GPP患者疾病的經(jīng)歷鮮有公開信息。今年的歐洲皮膚病與性病學(xué)會（EADV）大會上公布了一組新數(shù)據(jù)，著重介紹了66名美國患者的經(jīng)歷，并揭示了一些難以填補(bǔ)的治療差距。¹

診斷之旅

與許多罕見病類似，該研究中近40%的患者報告稱需要數(shù)年時間才能得到準(zhǔn)確的診斷，過半（51%）患者在此之前曾輾轉(zhuǎn)多處就醫(yī)。59%的受訪者指出，其中一個關(guān)鍵原因是最初的誤診 - GPP經(jīng)常被誤認(rèn)為是感染，這可能導(dǎo)致誤治或延誤轉(zhuǎn)診?？漆t(yī)生的時間。²?由于其罕見性，許多醫(yī)療專業(yè)人士沒有治療GPP的經(jīng)驗和知識，因此提高對GPP的認(rèn)知和了解對于幫助患者得到及時診斷和有效的疾病管理至關(guān)重要。

GPP的影響

GPP的癥狀、觸發(fā)因素和發(fā)作會以不同的方式對患者造成影響。身心健康方面的影響會影響到生活的方方面面，包括日?；顒?、教育、工作和社會關(guān)系。發(fā)作的影響不可低估 - 大多數(shù)受訪患者（86%）在前一年有兩次或兩次以上的發(fā)作，超過四分之三的患者報告稱該疾病對其日常生活的大多數(shù)方面造成了中高度的影響。發(fā)作可能持續(xù)數(shù)周或數(shù)月，在此期間，簡單的淋浴或外出都可能會很困難。

在這項新研究中受訪的大多數(shù)患者（71%）生活在害怕發(fā)作的恐懼中，三分之二的患者對他們的疾病感到焦慮。據(jù)報道，情緒壓力本身就是83%的受訪者疾病發(fā)作的關(guān)鍵觸發(fā)因素之一。¹

GPP新發(fā)現(xiàn)

盡管GPP的表現(xiàn)因人而異，但這項最新研究顯示，眾多患者在診斷過程中有著相似的經(jīng)歷，他們對發(fā)作有著類似的恐懼、情緒壓力和焦慮。由此可見，患者迫切需要可以快速緩解相關(guān)癥狀的更快診斷和治療方法。在勃林格殷格翰，我們正在對這一領(lǐng)域進(jìn)行廣泛研究，并致力于為需求遠(yuǎn)未得到滿足的患者提供治療方法。

我們應(yīng)幫助和支持GPP患者積極主動了解自身疾病，加強(qiáng)自我管理能力。通過日記跟蹤相關(guān)癥狀和可能的誘因，這一做法可能會有所幫助，此外，應(yīng)鼓勵患者積極關(guān)心自己的心理健康和福祉。醫(yī)療專業(yè)人士可以登錄國際銀屑病協(xié)會聯(lián)合會（IFPA）等患者組織網(wǎng)站，這些網(wǎng)站可以提供更多信息，或為患者提供與相關(guān)國家組織的聯(lián)系渠道，從而幫助患者在本地獲得切實或患者對患者的支持。

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參考文獻(xiàn)

1. Nirali, K, et al. Insights from patients with generalized pustular psoriasis (GPP): Results of an online survey in the US 2021. Poster presented at European Academy of Dermatology and Venereology Conference. 2021.
2. Strober, B, et al. Unmet educational needs and clinical practice gaps in the management of generalized pustular psoriasis: Global perspectives from the front line. Abstract presented at World Psoriasis & Psoriatic Arthritis Conference. 2021.